Tříletá Agátka Brezíková se narodila s těžší formou nemoci motýlích křídel, konkrétně s tzv. recesivním dystrofickým typem. „Kůže je natolik zranitelná, že i poměrně neškodný pád může způsobit krvavý puchýř o velikosti dospělé dlaně, a lehké škrábnutí jí sedře kůži. I přes velkou opatrnost řešíme něco nového každý den a mnohdy se něco objeví bez zjevné příčiny. Intenzita ošetřování je skutečně časově náročná,“ vypráví Agátčina maminka Veronika Domanská.
Křehkost se ale netýká jen kůže, postiženy jsou i sliznice. V praxi to konkrétně u Agátky znamená, že i tuhý kousek jídla může poranit vnitřek úst či jícen, což je velmi bolestivé a značně to komplikuje stravování. Proto většinu jejího jídelníčku tvoří měkká jídla nebo mixovaná strava.
Jak se nemoc u Agátky projevila po narození a jaký je progres?
Agátka se narodila s malou odřeninou na nosánku. Lékaři ani my jsme tomu nepřikládali velkou pozornost. Po pár hodinách se však na jejích patách a prstech na rukách objevily puchýře. To lékaře znepokojilo a vzniklo podezření na diagnózu epidermolysis bullosa (nemoc motýlích křídel). Hned druhý den proto byla z pražské Bulovky převezena na specializované pracoviště v Brně – tzv. EB centrum.
Stav se postupně s větší pohyblivostí zhoršoval. S každým pokrokem přicházela nová zranění a nová problematická ložiska. Jakmile začala lézt, sedřela si kolena do krve, i když je měla preventivně obvázaná. Chůze přinesla poranění prstů na nohách, a dokonce i nedostatečně opatrné obutí způsobilo krvavý puchýř na patě. První pády pak odnesla kolena, ale také ruce, kůže na tvářích, nose a čele. Ošetřené rány se Agátce naštěstí hojí, ale kůže reaguje podobně jako při popálení – jizví se a je ještě křehčí a náchylnější k opakovanému poranění.
Jak zvládáte každodenní péči o její kůži?
Ze začátku bylo pro nás veškeré ošetřování a převazování ran neskutečně náročné. To, co dnes zvládneme za několik minut, nám v prvních týdnech trvalo hodiny. Péče o takto křehké miminko byla opravdu vyčerpávající, jak fyzicky, tak psychicky. Zpočátku jsme se opravdu báli vzít své vlastní dítě do náruče. Trvalo chvíli, než jsme pochopili, jaký dotek je ještě v pořádku a co už může způsobit zranění. Učili jsme se často metodou pokus – omyl. Například koupání bylo velmi stresující, protože veškerá kůže byla najednou bez obvazů a krytí. Agátce se ve vodě vůbec nelíbilo, hodně kopala, a často se tak ve vaničce poranila. Po koupání bylo samozřejmě nutné vše ošetřit, překrýt a obvázat. Brzy nás napadlo nahradit klasickou vaničku nafukovacím bazénkem, což celý proces značně usnadnilo.
Je teď péče o Agátku snazší?
Ano, dnes jsou převazy i koupání o poznání klidnější a my jsme si mnohem jistější. Stalo se to pro nás běžnou součástí života. Agátka ošetřování vnímá jako něco přirozeného a snáší ho dobře. Teď už si koupel dokonce velmi užívá. Snažíme se jí to zpříjemnit, povídáme si, pouštíme hudbu a hrajeme si. Myslím, že jsme dokázali udělat z převazů v rámci možností docela příjemný rituál. Ale nelze zastírat, že někdy je ošetřování opravdu bolestivé a neobejde se bez pláče.
Můžete popsat, co všechno každodenní péče o dcerku obnáší?
Základem každodenní péče je ranní a večerní kontrola celého těla. Pokud se objeví puchýř, je potřeba ho co nejdříve propíchnout sterilní jehlou a odstranit veškerou tekutinu. Pokud se puchýř nepropíchne včas, zvětšuje se a zasáhne větší plochu kůže.
Je šťastná, když je obklopena lidmi, kteří nehledí na její odlišnosti a chovají se k ní jako k jakémukoli jinému dítěti. Hlavně prosíme nelitovat.
Čím větší je poraněná plocha, tím náročnější je péče a tím déle trvá hojení. Rány ošetřujeme speciálními dezinfekcemi a hojivými gely, překrýváme je speciálními „náplastmi“ – pěnovým atraumatickým krytím (běžné náplasti totiž Motýlkům strhávají kůži) a převazujeme velmi jemným obvazem. Ošetřování ale neprobíhá jen ráno a večer. Jakmile dojde k poranění, je třeba ho řešit co nejdříve. Péče o takto křehkou kůži je velmi časově náročná a vyžaduje velkou pečlivost, důslednost a trpělivost.
Agátce jsou tři roky. Je ve věku, kdy děti rády běhají, lezou a objevují svět. Přesto má ale řadu omezení, je to tak?
Ano, při každé činnosti musí být velmi opatrná, což zatím nechápe. Naopak by se nejraději do všeho vrhla doslova po hlavě. Musíme ji neustále hlídat, a ne vždy jí můžeme vše dovolit. Na druhou stranu ji nechceme ve všem omezovat. Neustále hledáme kompromisy a musíme být kreativní, vymýšlet, jak to udělat, aby mohla dělat to, co zdravé děti, a přitom se neporanila. Samostatnou kapitolou je jídlo. Nemůže se zakousnout do jablka, nedá si sušenku a chleba jí jedině bez kůrky.
Situace je ještě těžší v létě. Agátka má celoročně obvázaná nejzranitelnější místa – konkrétně kolena, nožičky a paže, na rukách nosí rukavičky. Vysoké teploty jsou pro ni velmi nepříjemné. V létě je kůže mnohem náchylnější k tvorbě puchýřů, kvůli horku se rány hůř a déle hojí a je také vyšší riziko infekce. Proto většinu léta trávíme v chlazeném interiéru.
Jak Agátka zvládá svou nemoc, která je velice bolestivá a nepříjemná?
Agátka je úžasně pozitivní a houževnatá holčička, která se každý den směje, a je těžké ji na chvíli zastavit. Když jsme se dozvěděli, že má nemoc motýlích křídel, představovali jsme si ty nejtemnější scénáře. Naštěstí nás každý den přesvědčuje, že se dá zvládnout téměř cokoli. I když se ošklivě poraní, pár minut po ošetření zase řádí a směje se, jako by se nic nestalo. Otřeme slzy a jdeme dál.
Vysoké letní teploty jsou pro lidi s nemocí motýlích křídel nesmírně náročné. Letos bylo tropických dní opravdu mnoho.
Letošní horké léto se na stavu Agátčiny kůže opravdu neblaze podepsalo. I když jsme se snažili chodit ven jen ráno, strávili jsme léto mimo město a doma udržovali velmi příjemnou teplotu, stejně se všechna zranění hůře hojila a několikrát jsme bojovali se zanícenými ranami.
Reklama
V součtu jsme ošetřováním strávili klidně i více než 4 hodiny denně. Aktuálně se tedy všichni vzpamatováváme z léta. Naštěstí s poklesem teplot se Agátčin stav zlepšil, takže můžeme opět fungovat o něco normálněji a trávit mnohem více času venku.
Takže s velkou opatrností může Agátka dělat i některé činnosti jako ostatní děti v jejím věku?
Agátka je veselé dítě a podle jejího chování byste těžko poznali, že má nějaké zdravotní obtíže. Ráda chodí na návštěvy, skáče po posteli, mazlí se, kreslí, tancuje, pomáhá v kuchyni, pořád někde pobíhá a objevuje svět.
Je šťastná, když je obklopena lidmi, kteří nehledí na její odlišnosti a chovají se k ní jako k jakémukoli jinému dítěti. Hlavně prosíme nelitovat.
Kde jste získali nejvíce informací o této nemoci a možnostech léčby?
Vše nás naučili při hospitalizaci v EB centru v Brně, kde jsme měli k dispozici veškeré moderní ošetřovací materiály. Postupy ošetřování nám paní primářka ukázala a podrobně vysvětlila. Do Brna nyní dojíždíme dvakrát ročně na kontrolu, a to nejen na dermatologii, ale i k dalším specialistům, kteří jako jediní v republice mají několikaleté zkušenosti s touto nemocí.
Velkým zdrojem cenných tipů a triků na to, jak žít s touto nemocí, jsou ostatní rodiny, které postihla nemoc motýlích křídel.
Díky internetu a sociálním sítím máme navíc možnost sledovat, jak se s touto diagnózou zvládají popasovat lidé z celého světa. V současnosti sledujeme, jak konkrétní pacienti z USA zkoušejí první lék určený právě lidem s těžkým typem nemoci motýlích křídel, který má i Agátka. Není to sice lék, který by tuto nemoc vyléčil, ale výrazně pomáhá při hojení ran, které se špatně hojí, nebo se nehojí vůbec. Doufáme, že se v brzké budoucnosti tento přípravek dostane i k nám.
Využíváte pomoci pacientské organizace DEBRA?
DEBRA nám pomáhá od začátku. Hned v prvních dnech nám sociální pracovnice z DEBRY byly oporou v těch nejtěžších chvílích. DEBRA poskytuje jak sociální, tak psychologické a nutriční poradenství. Dále nám pomáhá například s objednáváním termínů u lékařů z EB centra, aby vše co nejlépe navazovalo.
Pacientská organizace DEBRA letos slaví 20 let od svého založení. K příležitosti tohoto jubilea pořádá narozeninový piknik na pražském holešovickém Výstavišti, a to ve čtvrtek 26. září mezi 15. a 18. hodinou.
Vážíme si toho, že jsme měli možnost se zapojit do akcí, které DEBRA pořádá. Ať už to byla setkání s dalšími rodinami v příjemné atmosféře, nebo akce jako focení a natáčení televizní spotové kampaně, což byly pro nás úplně nové zážitky. Agátka si takovou pozornost opravdu velmi užila.
Jak se má Agátka v současné době? Chodí do školky?
Agátka zatím do školky nechodí, ale byli bychom rádi, kdyby za rok či za dva mohla nastoupit. Bez asistentky se to ale neobejde. Než však půjde do školky, musí si být více vědoma své křehkosti a být ještě opatrnější, než je tomu nyní. Snažíme se teď zaměřit na to, aby byla Agátka samostatnější v běžných činnostech, ve kterých jí kvůli velké křehkosti stále pomáháme. Musí se naučit velmi vědomé a jemné doteky a pohyby, což není pro tříleté dítě snadné. Například z „neopatrného“ zouvání bot se jí udělal puchýř na patě nebo na prstě na ruce. Snažíme se ji naučit, aby si řekla o pomoc, když ji něco bolí nebo se zraní, což si často v zápalu hry ani neuvědomí, nebo to raději zatají, aby hra kvůli zranění předčasně neskončila.
Můžete popsat každodenní rutinu ošetřování Agátčiny kůže?
Při velkých převazech, během kterých Agátku vykoupeme, vydezinfikujeme všechny rány, vyměníme náplasti, promažeme zahojená místa a celé tělo převážeme do nových obvazů, nám pomáhá babička, která si s Agátkou hraje a povídá. Manžel a já se tak můžeme věnovat čistě ošetřování, což celý proces hodně urychlilo a zpříjemnilo. Celá rodina se snaží pomáhat například tím, že berou Agátku na delší procházky. Veškeré ošetřování je ale zatím čistě na nás rodičích. Postupně to učíme i dcerku, která si to s velkým zájmem zkouší jak na sobě, tak hlavně na panenkách a plyšácích.
Zmiňovala jste, že to není snadné ani s jídlem.
Ano, s jídlem je to opravdu složité, protože Agátčina ústa a jícen jsou extrémně křehké. Nedostatečně rozžvýkané sousto nebo tvrdší jídlo (např. mrkev, kůrka chleba, sušenky) jí způsobují bolestivé, krvavé puchýře v ústech a jícnu. Musí jíst po malých soustech a každé sousto musí opravdu důkladně rozžvýkat. To znamená, že oběd jí klidně i hodinu, a často ho ani tak nedojí. Samozřejmostí je pouze měkké jídlo, často Agátce raději jídlo mixuji, abychom předešli větším problémům.
Už se totiž stalo, že si poranila jícen takovým způsobem, že bylo velmi bolestivé spolknout i doušek vody. Jelikož Agátčino tělo neustále hojí rány na kůži a sliznicích, brání se infekcím nebo s nimi přímo bojuje, potřebuje velký příjem energie, který by bylo obtížné pokrýt běžnou stravou. Proto je nezbytné, aby svůj jídelníček doplňovala i o nutridrinky.
foto: se svolením Veroniky Domanské, zdroj: Autorský článek